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        鄭州大學第五附屬醫(yī)院

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        醫(yī)療動態(tài)
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        MOGAD,這是什么???

        發(fā)布時間:2025/1/24文字調(diào)整

        半年前,30來歲的譚先生突然出現(xiàn)頸肩部疼痛不適及肢體麻木,此后短短數(shù)天迅速出現(xiàn)四肢癱瘓及大小便失禁,生活不能自理。正值風華正茂的年紀,譚先生一時無法接受,心急如焚的父母帶著嚇壞了的譚先生來鄭州大學第五附屬醫(yī)院就診,入住神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)。入科時患者已四肢全癱,緊急完善相關(guān)檢查,發(fā)現(xiàn)患者腦干、頸髓、胸髓、腰髓廣泛病變(見圖①),隨后完善腰穿及相關(guān)抗體檢查,最終確診為MOGAD。


        經(jīng)過及時的免疫治療,患者病情逐漸好轉(zhuǎn),出院時患者已能下床行走,再次拾起對生活的信心,復查磁共振,患者腦干、頸髓、胸髓、腰髓的病變已明顯好轉(zhuǎn)(見下圖②)。半年后隨訪,患者已恢復正常的生活,預后非常好。


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        什么是MOGAD?

        MOGAD全稱為抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相關(guān)疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD),是近年來提出的一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。


        MOG是一種位于少突膠質(zhì)細胞膜表面最外層的糖蛋白(見下圖紅色圓圈處),主要功能有:1.作為黏附蛋白介導鄰近髓鞘表面的相互作用;2.調(diào)節(jié)少突膠質(zhì)細胞微管的穩(wěn)定性,維持髓鞘完整。


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        MOGAD的發(fā)病機制是什么?

        少數(shù)人在感染或疫苗接種等誘因下,增加血腦屏障的通透性,中樞MOG抗原漏入外周,促進外周CD4+T細胞的激活,輔助B細胞產(chǎn)生MOG-IgG抗體(見下圖紅色圓圈處)。同時,MOG-IgG和CD4+T細胞也可以進入中樞神經(jīng)系統(tǒng),攻擊自身神經(jīng)細胞,導致少突膠質(zhì)細胞髓鞘損傷脫失,進而導致疾病的發(fā)生。


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        MOGAD臨床表現(xiàn)有哪些?

        MOGAD病灶可廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),臨床表現(xiàn)多樣,包括視神經(jīng)炎(ON)、腦膜腦炎、腦干腦炎、脊髓炎等,可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合。


        MOGAD臨床表現(xiàn)存在年齡相關(guān)性特征,兒童多表現(xiàn)為急性播散性腦脊髓炎(ADEM)樣表型(ADEM、ADEM相關(guān)性O(shè)N、多時相ADEM和腦炎),而成人多表現(xiàn)為視神經(jīng)-脊髓表型(ON,脊髓炎)和腦干腦炎。


        MOGAD如何治療?

        MOGAD的治療分為急性期治療和緩解期治療。急性期治療方案有大劑量激素沖擊治療、人免疫球蛋白治療和血漿置換治療等。緩解期治療為長期免疫調(diào)節(jié)治療,根據(jù)病情制定具體治療方案。


        (部分圖片素材來源網(wǎng)絡(luò),侵權(quán)即刪)

        來源:神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū) 王利軍

        黨委宣傳統(tǒng)戰(zhàn)部編輯整理

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